Задайте вопрос
8 (800) 775-15-10 (звонок по России бесплатно) +7 (343) 288-22-08 Заказать звонок с сайта e-mail: doctor@medicinamira.ru
EN

Лечение в специализированных клиниках за рубежом:

Германия, Израиль, Турция, Греция, Китай

Официальное представительство

в городе Екатеринбурге

ул. Антона Валека, 13, оф.402

Лечение сарком

Что такое саркома?

Саркома – это злокачественная опухоль, развивающаяся из различных типов соединительной ткани в организме человека. В зависимости от источника можно выделить следующие основные виды сарком:

  1. Происходящие из твердых тканей:
    1. Остеосаркома – опухоль из незрелых клеток костной ткани (остеобластов)
    2. Хондросаркома – опухоль из клеток хрящевой ткани
  2. Происходящие из мягких тканей. Саркома мягких тканей развивается из таких структур, как мышцы, сухожилия, жировая ткань, кровеносные сосуды, нервы, синовиальные оболочки суставов. У взрослых саркомы могут развиваться практически в любой части тела.

В структуре всех злокачественных новообразований злокачественные опухоли мягких тканей составляют примерно 1% ( остеогенные саркомы, злокачественные фиброгистиоцитомы, фибросаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, фибросаркомы, хондросаркомы и др.)
Средний возраст заболевших составляет около 50 лет, однако саркомы могут встречаться и у лиц более молодого возраста, а также у детей. Незначительно чаще страдают лица мужского пола. Наиболее часто (до 40%) саркомы мягких тканей развиваются на нижних конечностях.
Остеосаркомы в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями составляют менее 1 % у взрослых и до 10% — у детей. Основная доля заболеваемости приходится на возраст 10-30 лет, в основном это подростковый возраст. Чаще страдают мужчины. Наиболее распространенная локализация – длинные трубчатые кости нижних конечностей, особенно в области коленного сустава.

Факторы риска и причины развития саркомы

Среди наследственных факторов риска выделяют наличие следующих врожденных заболеваний:

  1. Ретинобластома – злокачественная опухоль внутри глазного яблока.
  2. Нейрофиброматоз 1 типа (NF1, болезнь фон Реклингхаузена) - это наследственное заболевание, при котором из нервной ткани образуются опухоли (нейрофибромы). Это связано с мутациями гена нейрофибромина. Является наиболее часто встречающимся нейрофиброматозом. Клинически проявляется образованием нейрофибром (подкожная опухоль), шелушением кожи в паху или под мышками, появлением пигментных светло-коричневых пятен скелетными аномалиями, пятнами на радужке, опухолями зрительного нерва, макроцефалией, эпилепсией, помутнением заднего полюса хрусталика. Наличие данного заболевания повышает вероятность развития саркомы мягких тканей.
  3. Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) – наследственное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии (совокупность вспомогательных клеток) в ткани мозга и сетчатки. Наличие данного заболевания повышает вероятность развития саркомы мягких тканей.
  4. Семейный аденоматозный полипоз (FAP, синдром Гарднера) – наследственное заболевание, проявляющееся полипозом ЖКТ, множественными фибромами и остеофибромами, опухолями мягких тканей.
  5. Синдром Ли-Фраумени – гетерогенный наследственный синдром, характеризующийся возникновением и накоплением в семье мягкотканных и остеогенных сарком, одно- и двустороннего рака молочной железы у молодых женщин, опухолей головного мозга, рака надпочечников и лимфопролиферативных заболеваний.
  6. Прогерия взрослых (синдром Вернера) – наследственное заболевание, характеризующееся симптомами преждевременного старения.
  7. Синдром невоидной базальноклеточной карциномы (синдром Горлина) - наследственное заболевание, сопровождающееся появлением множественных базалиом, которые ассоциируются с разнообразными пороками развития скелета, глаз, нервной, эндокринной систем и других органов и тканей, а также с мягкотканными опухолями различной локализации.
  8. Болезнь Педжета (деформирующий остеит) – состояние, связанное с повышенной резорбцией (рассасыванием) костной ткани, что приводит к болезненности, ослаблению и деформации костей. В норме процесс резорбции старой костной ткани и замещения ее новой происходит постоянно, это необходимо для поддержания нормального состояния и прочности костей. При болезни Педжета в некоторых частях скелета эти процессы нарушаются – усиливается разрушение, а вследствие этого и восстановление кости, то есть усиливается образование костной ткани. Пораженные кости увеличиваются в размерах, деформируются, теряют прочность и часто ломаются. Чаще страдают кости таза, черепа и голеней, ключицы, позвонки. Наличие данного заболевания повышает вероятность развития остеосаркомы.
  9. Анемия Даймонда-Блекфена – наследственная патология костного мозга, при которой избирательно снижается образование эритроцитов. Наличие данного заболевания повышает вероятность развития остеосаркомы.
  10. Синдром Ротмунда-Томсона - наследственный синдром, характеризующийся специфическими поражениями кожи, катарактой, фоточувствительностью, дистрофией волос, ногтей, зубов, низким ростом, снижением функции половых желез, нарушением процессов окостенения и повышенным риском развития злокачественных неоплазий.
  11. Синдром Блума – наследственная патология, связанная с нарушениями иммунной системы и проявляющаяся повышенной чувствительностью к солнечному свету, выраженным покраснением на лице вследствие расширения кровеносных сосудов кожи, замедлением физического развития, повышенным риском развития злокачественных новообразований.

К прочим факторам риска развития саркомы можно отнести:

  1. Лучевая терапия по поводу некоторых злокачественных новообразования в анамнезе.
  2. Воздействие некоторых химикатов, например, торотраста (диоксид тория), хлористого винила, мышьяка.
  3. Наличие отека (лимфостаза) на верхних или нижних конечностях в течение длительного времени.

Симптомы сарком

Некоторые разновидности сарком мягких тканей могу проявляться достаточно рано в виде например, безболезненного объемного образования под кожей на конечности, однако чаще на ранних стадиях саркомы часто не вызывают каких-либо значимых жалоб, и в течение нескольких месяцев процесс может протекать бессимптомно. Клинические проявления возникают при увеличении опухоли до более-менее крупных размеров.

Поскольку саркомы в процессе роста могут сдавливать близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, то наиболее частыми жалобами являются следующие:

  1. Боль – при пальпации или спонтанная, различной локализации.
  2. Затруднения при дыхании.
  3. Ограничение подвижности и болезненность суставов.
  4. Патологические переломы при остеосаркоме – переломы, возникающие без видимых причин.
  5. Отеки конечностей.
  6. Ощущение «ползанья мурашек» покалывания в конечностях (парестезии) – при сдавлении крупных нервных стволов.
  7. Слабость в конечностях.
  8. Симптомы опухолевой интоксикации – общая слабость, утомляемость, повышенная температура тела, снижение массы тела.
  9. Специфические симтомы при поражении саркомой какого-либо органа.

Диагностика сарком

Диагностировать саркому помогает:

Рентгенограмма. Миксоидная липосаркома в задней группе мышц бедра.

Рентгенограмма. Миксоидная липосаркома
в задней группе мышц бедра.

Рентгенограмма. Остеосаркома большеберцовой кости

Рентгенограмма.
Остеосаркома большеберцовой кости

КТ. Липосаркома левого бедра

КТ. Липосаркома левого бедра

КТ. Остеосаркома левой бедренной кости

КТ. Остеосаркома левой бедренной кости

МРТ. Рабдомиосаркома бедра

МРТ. Рабдомиосаркома бедра

МРТ. Остеосаркома бедренной кости

МРТ. Остеосаркома бедренной кости

ПЭТ КТ. Лейомиосаркома правого бедра

ПЭТ КТ. Лейомиосаркома правого бедра

Ангиография. Остеосаркома плечевой кости

Ангиография.
Остеосаркома плечевой кости

Допплерография. Рабдомиосаркома голени

Допплерография. Рабдомиосаркома голени

Радиоизотопное исследование скелета. Остеосаркома левой бедренной кости

Радиоизотопное исследование скелета.
Остеосаркома левой бедренной кости
  1. Тщательный сбор анамнеза, оценка имеющихся факторов риска и жалоб.
  2. Физикальный осмотр, при котором можно обнаружить объемные образования и выявить болезненность различных областей тела.
  3. Лабораторные исследования:
    1. Общий анализ крови – оценивается количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, концентрация гемоглобина.
    2. Биохимический анализ крови – исследуется содержание различных веществ в крови уровень которых отражает функционирование внутренних органов.
  4. Рентгенография.
  5. Компьютерная томография (КТ). Для лучшей визуализации опухолевой ткани пациенту внутривенно вводится контрастное вещество, которое избирательно накапливается в опухоли.
  6. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Позволяет получить детализированные изображений различных областей тела. Для лучшей визуализации патологических очагов внутривенно также может вводится специальное контрастное вещество. Методика не сопровождается лучевой нагрузкой.
  7. Позитронно-эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ КТ). Высокочувствительная методика, основанная на совмещении компьютерной томографии и сканировании после внутривенного введения радиоизотопного препарата. В кровеносное русло вводится небольшое количество радиоактивной глюкозы, излучение от которой улавливается сканером. Опухолевые клетки активнее накапливают глюкозу, поэтому на снимках опухолевая ткань выглядит ярче.
  8. Ангиография. С помощью красителя, вводимого в кровеносное русло, исследуется регионарный кровоток, который усиливается в области опухолевого очага за счет большего количества новообразованных сосудов и измененного сосудистого рисунка.
  9. Ультразвуковое исследование (УЗИ). Применяется для диагностики сарком мягких тканей.

    УЗИ. Нейросаркома в тканях плеча

    УЗИ. Нейросаркома в тканях плеча
    При дополнении УЗИ методом допплерографии появляется возможность увидеть измененный кровоток в тканях.
  10. Планарная сцинтиграфия. Метод радионуклидной диагностики, основанный на введении радиофармпрепарата, имеющего сродство к костной ткани, и последующей регистрации его распределения и накопления в скелете с помощью гамма-излучения распадающегося изотопа, входящего в состав препарата. Регистрацию распределения радиофармпрепарата проводят с помощью гамма-камеры.
  11. Биопсия. Выбор типа биопсии зависит от размера и локализации опухоли. Существует три типа биопсии:
    1. Тонкоигольная аспирационная биопсия – забор ткани производится с помощью тонкой иглы.
    2. Кор-биопсия – забор ткани производится с помощью толстой иглы.
    3. Инцизионная биопсия – иссекается открытым способом часть опухоли.
    4. Эксцизионная биопсия – удаление опухоли целиком или всей области ткани, которая выглядит атипично.
    Забор образцов ткани выполняется из первичной опухоли, лимфатических узлов и других подозрительных областей. Полученную ткань исследуют под микроскопом на предмет наличия опухолевых клеток и для определения степени дифференцировки опухоли.
    Степень дифференцировки зависит от того, насколько выражены отличия опухолевой клетки от нормальных. Низкодифференцированные (более атипичные) опухоли растут и распространяются по организму быстрее, чем высокодифференцированные.

С полученными образцами проводят следующие исследования:

  1. Иммуногистохимическое исследование. С помощью обработки материала антителами, красителями или радиоизотопами выявляют специфические отличия опухолевых клеток. Метод используется для дифференцировки разных типов опухолей между собой.
  2. Световая и электронная микроскопия. Образец исследуется под обычным и высокомощным микроскопами для выявления изменения клеток.
  3. Цитогенетическое исследование. Образец исследуется под микроскопом для выявления изменений в хромосомах.
  4. Флюоресцентная гибридизация in situ (FISH). С помощью этого метода производится исследование ген и хромосом в клетках и тканях. Создается участок ДНК, содержащий флюоресцентный краситель, который затем помещает на предметное стекло к остальным клеткам. Когда этот участок ДНК вступает в контакт с некоторыми генами или областью с хромосомами на стекле, он светится в специальном свете микроскопа.
  5. Проточная цитометрия. Производится исследование количества клеток в образце, выявляются некоторые характеристики клеток, например, размер, форма, наличие опухолевых маркеров на поверхности клеток. Клетки подкрашиваются светочувствительным красителем и располагаются в жидкости, затем проводятся потоком перед лазером или другим источником света. Измерения основываются на том, как светочувствительный краситель реагирует со светом.

Стадирование сарком

Стадирование основывается на размере опухоли, степени ее дифференцировки, глубине ее залегания относительно поверхности кожи, поражении близлежащих лимфатических улов.
Стадирование основывается на размере опухоли, степени ее дифференцировки, глубине ее залегания относительно поверхности кожи, поражении близлежащих лимфатических улов.

Стадирование остеосарком

  • T – Первичная опухоль:
  • Tx Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
  • T0 Первичная опухоль не определяется
  • Т1 Опухоль не более 8 см в наибольшем измерении
  • Т2 Опухоль более 8 см в наибольшем измерении
  • Т3 Опухоль без границ в пораженной кости
  • N – Регионарные лимфатические узлы
  • Регионарными являются лимфатические узлы, соответствующие локализации первичной опухоли, поражаются редко.
  • Nx Недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов
  • N0 Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
  • N1 Имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами
  • M – Отдалённые метастазы
  • Mx Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
  • М0 Нет признаков отдаленных метастазов
  • М1 Имеются отдаленные метастазы
  • М1a Легкое
  • М1b Другие отдаленные органы

Степень дифференцировки

  1. Высокая (высокодифференцированные опухоли)
  2. Низкая (низкодифференцированные опухоли)

Группировка по стадиям:

Cтадия Т N M Степень дифференцировки
IA Т1 N0, Nx М0 Высокая
IB T2 N0, Nx M0 Высокая
IIA Т1 N0, Nx M0 Низкая
IIB T2 N0, Nx M0 Низкая
III Т3 N0, Nx М0 Любая
IVA Любая Т N0, Nx М1a Любая
IVB Любая Т N1 Любая M Любая
Любая Т Любая N M1b Любая

Стадирование сарком мягких тканей

  • T – Первичная опухоль:
  • Tx Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
  • T0 Первичная опухоль не определяется
  • Т1 Опухоль до 5 см в наибольшем измерении
  • Т1a Поверхностная опухоль (локализующаяся выше поверхностной фасции - соединительнотканной оболочки, покрывающей органы, сосуды, нервы и образующей футляры для мышц)
  • Т1b Глубокая опухоль (прорастает поверхностную фасцию или располагающаяся ниже нее)
  • Т2 Опухоль более 8 см в наибольшем измерении
  • Т2a Поверхностная опухоль
  • Т2b Глубокая опухоль
  • N – Регионарные лимфатические узлы
  • Регионарными являются лимфатические узлы, соответствующие локализации первичной опухоли, поражаются редко.
  • Nx Недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов
  • N0 Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
  • N1 Имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами
  • M – Отдалённые метастазы
  • Mx Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
  • М0 Нет признаков отдаленных метастазов
  • М1 Имеются отдаленные метастазы

Степень дифференцировки

  • Высокая (высокодифференцированные опухоли)
  • Низкая (низкодифференцированные опухоли)

Группировка по стадиям:

Cтадия Т N M Степень дифференцировки
IA Т1a N0, Nx М0 Высокая
Т1b N0, Nx М0 Высокая
IB T2a N0, Nx M0 Высокая
T2b N0, Nx М0 Высокая
IIA Т1a N0, Nx M0 Низкая
T1b N0, Nx М0 Низкая
IIB T2a N0, Nx M0 Низкая
III Т2b N0, Nx М0 Низкая
IV Любая Т N1 M0 Любая
Любая Т Любая N M1 Любая

Лечение сарком

Лечение сарком включает следующие методы:

  1. Хирургический
  2. Лучевая терапия
  3. Химиотерапия, в том числе регионарная

Эффективность лечения сарком, как и при других злокачественных опухолях, зависит от стадии заболевания.

Факторы, влияющие на выбор метода лечения сарком и на прогноз
Выбор метода лечения сарком и прогноз (шансы на выздоровление) зависят от следующих факторов:

  1. Тип саркомы
  2. Размер, стадия, степень дифференцировки опухоли
  3. Скорость роста и деления клеток
  4. Локализация опухоли
  5. Есть ли возможность оперативно удалить опухоль целиком
  6. Возраст и общее состояние здоровья пациента
  7. Наличие у пациента генетических аномалий

Хирургическое лечение
Оперативное лечение является наиболее распространенным методом в лечении сарком мягких тканей. В лечении некоторых форм сарком может использоваться изолированно.
Применяются следующие хирургические процедуры:

  1. Широкое местное иссечение. Производится удаление опухоли в пределах окружающих здоровых тканей.
  2. Органосохраняющие (щадящие) операции на конечностях. Удаление опухоли производится без ампутации конечности. Перед операцией может быть проведен курс лучевой или химиотерапии для уменьшения опухоли в объеме, после чего опухоль удаляется в пределах здоровых тканей. Удаленные ткани и кости могут быть замещены трансплантатом в виде тканей и костей с другой части тела пациента или искусственным имплантом.
    Возможно выполнение первичного эндопротезирования сустава при вовлечении сустава в опухолевый процесс и необходимости его резекции.
  3. Ампутация конечности. Производится удаление части или всей конечности. Чаще применяется при остеосаркомах.
  4. Лимфаденэктомия (лимфодиссекция). Является обычным дополнением к основной операции и заключается в удалении местных лимфатических узлов. Удаленные лимфоузлы исследуются под микроскопом на предмет наличия опухолевых клеток.

До или после оперативного вмешательства могут применяться лучевая терапия и/или химиотерапия. До операции целью их применения является уменьшение размеров самой опухоли и ткани, которую необходимо будет удалить – это неоадъювантная терапия. После операции с помощью лучевой или химиотерапии уничтожаются оставшиеся отдельные опухолевые клетки, что снижает риска рецидивирования заболевания – это адъювантная (профилактическая) терапия.

Лучевая терапия
Данный метод лечения предполагает использование высоких доз лучевой энергии для уничтожения опухолевых клеток. Внешнее облучение является эффективным методом в комплексном лечении местно-распространенных сарком мягких тканей. Для лечения сарком мягких тканей применяют дистанционную лучевую терапию (предоперационную и послеоперационную) и интраоперационную лучевую терапию для облучения ложа опухоли. Также в некоторых случаях лучевая терапия может выступать в качестве самостоятельного метода лечения саркомы мягких тканей, например, при наличии нерезектабельной опухоли, при наличии медицинских противопоказаний к проведению операции, либо в случае отказа пациента от операции.
Существует методика внутривенного введения радиоактивного препарата избирательно накапливающегося в клетках саркомы, что приводит к их повреждению.

Регионарная гипертермия.
Ткани вокруг опухоли подвергаются воздействию высокой температуры для повреждения и уничтожения опухолевых клеток или для повышения чувствительности опухоли к химиопрепаратам и лучевой терапии.

Химиотерапия.
Используется как системная химиотерапия, когда химиопрепараты попадают в общий кровоток, так и методика изолированной перфузии конечности, когда циркуляция химиопрепаратов ограничена только пораженной конечностью.

Таргетная терапия
При таргетной терапии сарком используются препараты воздействующие на биологию опухоли, что приводит к повреждению опухолевых клеток.

Для подавления роста опухолевой ткани также могут применяться лабораторно модифицированные вирусы, повреждающие опухолевые клетки, а также ингибиторы киназ, действие которых проявляется в блокировании образования белков необходимых для активации процесса деления опухолевой клетки.

Последующее наблюдение
После проведенного лечения пациенты должны регулярно проходить обследование по назначенному врачом плану с целью раннего выявления возможного рецидива опухоли и своевременного реагирования.

Скрининг и профилактика сарком

Методов скрининга, то есть массовой диагностики клинически здорового населения, на данный момент для сарком не разработано. Большая роль в ранней диагностике отводится выявлению врожденных патологий, способствующих развитию сарком, а также правильной интерпретации ранних симптомов заболевания.
Не существует каких-либо специальных мероприятий, способных защитить от развития саркомы. Неспецифическая профилактика основана на устранении воздействия известных факторов риска развития сарком, а также патогенетическому и симптоматическому лечению имеющихся врожденных заболеваний.

Ознакомиться с вариантами лечения сарком:

 

Получить бесплатную консультацию
Нажав кнопку "Получить консультацию", вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности и пользовательским соглашением
X Нажав кнопку "Перезвоните мне", вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности и пользовательским соглашением
X
X

Ваш запрос отпарвлен, в блийжайшее время с Вами свяжется специалист

X

Мы уже получили Ваш запрос, в блийжайшее время с Вами свяжется специалист