Задайте вопрос
8 (800) 775-15-10 (звонок по России бесплатно) +7 (343) 288-22-08 Заказать звонок с сайта e-mail: doctor@medicinamira.ru
EN

Лечение в специализированных клиниках за рубежом:

Германия, Израиль, Турция, Греция, Китай

Официальное представительство

в городе Екатеринбурге

ул. Антона Валека, 13, оф.402

Врождённые пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Врожденные дефекты сердца - это неправильное развитие клапанов и изменение их структуры, изменения сообщений между полостями сердца или отходящего от сердца сосудистого русла, что приводит к нарушению внутрисердечной и общей гемодинамики, влекущие за собой развитие острой или хронической недостаточности кровообращения. Частыми причинами таких пороков являются мутации генов, всевозможные инфекции и интоксикации в период беременности.

Классификация

Врожденные дефекты сердца делятся на две категории:

  1. Возникшие по причине нарушения формообразования (во время эмбрионального формирования закладок)
  2. Возникшие по причине заболеваний эндокарда (во время внутриутробного развития)

Также среди них можно выделить группу с «цианозом» и «без цианоза». К первым относят пороки, при которых кожный покров и слизистые оболочки имеют синюшный цвет. Причиной такого цвета является вторичное кислородное голодание крови, связанное с тем, что кровь поступает справа налево, частично не поступая в легкие. Ко второй группе относятся пороки, которые проявляются тем, что поток крови ориентирован в направлении слева направо, либо врожденными внутрисердечным сужениям или стенозами сосудов, либо недостаточностью клапанов.

Неправильное расположение сердца

К данному типу дефектов относятся варианты неправильного положение верхушки сердечной мышцы относительно органов, расположенных в брюшной полости и неправильное развитие сердца – неопределенное расположение закладок обоих предсердий во время эмбриогенеза. Встречаемость составляет около 1,5% среди всех пороков врожденных. Самым распространенным среди таких пороков является декстрокардия (сердце расположено справа от грудины). Выделяют изолированную декстрокардию – правосформированное сердце находится среди нормально расположенных органов грудной полости и «зеркальную декстрокардию» – абсолютное противоположное расположение органов грудной полости.

Клиническая картина
Обычно данные пороки клинически себя никак не проявляют, если нет изменений в строении сердца и сосудов. Диагностировать данную патологию возможно во время рентгенологического или ультразвукового исследования. Лечение
Оперативное лечение необходимо только пациентам с наличием иных дефектов сердца.

Пороки межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Это отверстие между обоими предсердиями. Встречаемость 5-10%. Существует несколько вариантов развития данной патологии:

 

  • Аномалия локазилуется в верхней части перегородки между предсердиями, в районе овальной ямки. Носит название ostium secundum.
  • Аномальное сообщение находится в нижней половине перегородки. Называется ostium primum.
  • Аномалия венозного синуса – локализация в месте впадения верхней полой вены.
  • Одно большое предсердие (общее), когда отсутствует значительная часть перегородки между предсердиями либо имеются только ее рудименты.
  • Синдром Лютамбаше – порок перегородки сочетающийся с сужением левого атриовентрикулярного отверстия.

Клиническая картина
Зачастую ДМПП протекает без каких-либо проявлений. Заподозрить дефект позволяет наличие патологического шума в сердце уже только в возрасте старше 7 лет. При проявлении сиптоматики жалуются на одышку во время физических нагрузок, чувство утомления и частые бронхиты или пневмонии. Характерными симптомами, появляющихся во взрослом состоянии, является снижение выносливости и чувство сердцебиения, связанное с появлением предсердных аритмий в результате увеличения правого предсердия.

Диагностика

  • ЭКГ – критерии – признаки перегрузки камер сердца, нарушения по типу блокад правой ножки п. Гиса (полная, неполная).
  • Рентгенография – отмечается увеличение размеров сердца, диаметра сосудов.
  • Эхокардиография (УЗИ сердца) – изменения размеров полостей сердца, признаки гипертензии в легочных сосудах, обнаружение самих дефектов
  • КАГ (коронароангиография) проводится только у взрослых пациентов, перед хирургическим лечением.
  • КТ – диагностика (иследование с помощью компьютерной томографии)

Лечение
Обычно это бессимптомное течение заболевания. Если обнаруживается значительный сброс крови, то рекомендуется хирургическое лечение, заключающееся в ушивании или наложении «заплатки» из наружной оболочки сердца или искусственного материала. Для некоторых больных менее инвазивным оказывается чрескожное устранение ДМПП с использованием специального инструмента, управляемого через внутривенный катетер.

Пороки межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) отверстие между желудочками. Встречается с частотой 1,5-3,5 на 1000 живорожденных детей.

Клиническая картина
Небольшой порок между желудочками может оставаться бессимптомным. У 10 % детей с большим ДМЖП возможно развитие застойной недостаточности кровообращения, включающей тахипноэ (частое дыхание), плохой аппетит, физическая недоразвитость и частые пневмонии. У пациентов с ДМЖП, осложненным легочной гипертензией и обратным сбросом крови, отмечается одышка и посинение кожи и видимых слизистых. Независимо от размера ДМЖП, возможно развитие бактериального воспаления внутренней оболочки сердца.

Диагностика

  • ЭКГ – критерии – признаки перегрузки камер сердца, нарушения проводимости, срыва ритма.
  • Рентгенография – крупное сердце, расширены сосуды.
  • Эхокардиография (УЗИ сердца) – изменения размеров полостей сердца, обнаружение самих дефектов
  • КАГ (коронароангиография) проводится только у возрастных пациентов, перед оперативным вмешательством.

Лечение
Консервативная терапия с лекарственной поддержкой перед оперативным лечением. Показания:

  • Толерантная к терапии сердечная недостаточность, серьезное ухудшение состояние пациента.
  • Необратимые патологические изменения в сосудистом русле легких.
  • Большие размеры отверстия.
  • Частые ОРЗ, замедление физического развития.

Прогноз
В более половины случаев дефект закрывается самостоятельно. Выживаемость в 25 лет для всех больных равняется 87%. Пациенты должны постоянно динамично наблюдаться с целью своевременного выявления осложнений и их предотвращения.

Комплекс Эйзенменгера
Порок в перегородке между желудочками, сочетающий диспозицию (перемещение) аорты вправо и начало аорты сразу от обоих желудочков. Встречается в 4% среди всех случаев врожденных пороков сердца.

Клиническая картина
Симптомы недостаточного насыщения крови кислородом. Беспокоит одышка и чувство слабости при физической нагрузке. Кожные покровы имеют синюшный цвет, тахикардия (частое сердебиение) при ходьбе, кашель с кровью.

Диагностика

  • ЭКГ– критерии – стенки правого желудочка утолщены , правое предсердие большое.
  • Рентгенография – легочная артерия расширена и утончена к концу. Кальцинация сосудов.
  • ЭхоКГ – признаки повышения давления в сосудах легких и повышения давления в правом желудочке, обнаружение самих дефектов.

Лечение
Консервативное, медикаментозное, симптоматическое. Единого мнения о целесообразности оперативного вмешательства в настоящее время нет.

Порок легочной легочной артерии (стеноз)

Обособленное сужение легочного ствола может быть в самом клапане, в правом желудочке или в легочной артерии. Распространенная форма - стеноз клапана, встречаемость до 90% среди других пороков.

Клиническая картина
Зависит от степени сужения. При осмотре выявляется отставание в росте ребенка. Самой распространенной жалобой являются чувство нехватки воздуха, различные кардиалгии (боли в области сердца), синкопальные (обморочные) состояния.

Диагностика

  • ЭКГ–критерии – признаки утолщения стенок и перегрузки объемом правых камер сердца.
  • Рентгенография – расширены границы правого желудочка. Легкие увеличенной прозрачности.
  • ЭхоКГ– обнаружение самого стеноза. Используют доплерографию для измерения разности давления с обеих сторон клапана.

Тактика лечения
Небольшое сужение с течением времени обычно не достигает значимых размеров, поэтому, как правило, необходимости в лечении нет. Значимое сужение зачастую корректируют методом расширения участка сужения баллоном, проведенным через кровеносный сосуд в сердце. – баллонная вальвулопластика. Этот метод дает прекрасные результаты, и со временем происходит регрессия гипертрофированного правого желудочка. Однако даже после проведение вальвулопластики необходимо назначение антибиотиков с тем, чтобы предупредить возможное развитее эндокардита.

Тетрада Фалло

Это сложный врожденный порок, причиной которого является аномальное смещение перегородки вперед вверх и вправо. В результате такого смещения появляется 4 патологии развития:

  • Наличие дефекта в перегородке между желудочками
  • Подклапанное сужение легочного ствола
  • Изменение положения (смещение вправо - декстрапозиция) аорты
  • утолщение стенок правого желудочка

Частота встречаемости - 5 случаев на 10 000 новорожденных и часто вместе с другими кардиологическими дефектами.

Клиническая картина
Дети с данной аномалией жалуются на нехватку воздуха при нагрузках. Также после нагрузок, плача у младенцев или после еды могут быть возбудимость, посинение кожи, иногда возникают обмороки и судорожные сокращения.

Диагностика

  • ЭКГ– критерии – признаки утолщения стенок правого желудочка и правограмма сердца.
  • Рентгенография – отмечается увеличение правого желудочка и уменьшение размеров основного сегмента легочной артерии. Ослабление легочного сосудистого рисунка.
  • УЗИ сердца– обнаружение самого порока. Оценивается выраженность обструкции выносящего тракта правого желудочка, степень его гипертрофии.

Лечение
Всем пациентам показано оперативное вмешательство. Операции могут быть тотальными или направленными на временное облегчение состояния с последующим обеспечением возможного радикального устранения аномалии.

Открытый артериальный (Боталлов) проток (ОАП)

Это врожденное соединение между аортой и легочной артерией, которое в норме имеется у плода. После рождения в норме проток закрывается. Если на первом годе жизни не происходит его облитерация, то это считаются пороком. Распространенность его среди всех дефектов сердца составляет 25 %.

Клиническая картина
Клиника в основном зависит от размеров протока, месте его отхождения и формы, что влияет на размер сброса крови в легочную артерию. Основными жалобами являются одышка, быстрая утомляемость пациентов. Такие пациенты часто недоразвиты в физическом плане, часто болеют ОРЗ и пневмониями.

Диагностика
ЭКГ критериев характерных нет.
Рентгенография – выявляется, так называемая, митральная конфигурация сердца в результате выпячивания легочной артерии (ее дуги). Увеличен левый желудочек.
Эхокардиография – обнаружение самого порока.
Используют также контрастирование сердца и полостей с помощью катетеров для обнаружения патологического сброса крови.

Лечение
Эффективным является только оперативное лечение.

Коарктация аорты

Это патологическое сужение просвета аорты. Частота встречаемости патологии составляет 1 случай на 6000 новорожденных; чаще регистрируется у пациентов с синдромом Тернера.

Классификация
В зависимости от локализации стеноза выделяют коарктацию перешейка, коарктацию восходящего, нисходящего, грудного и брюшного отделов аорты. В сочетании с открытым артериальным протоком делят на предуктальный, т.е. стеноз аорты до впадения открытого артериального протока и постдуктальный – стеноз после впадения открытого артериального протока.

Клиническая картина
Клиника данного порока вариабельна и зависит от возраста пациентов. Выделяют даже периоды течения данного порока

  • У детей до года выраженная клиника, это критический период. Нарушается кровообращение в малом круге. В этом периоде возникают частые летальные исходы при отсутствии своевременного лечения.
  • Второй приспособительный период заключается в уменьшении симптоматики у детей до 5 лет. В основном детей беспокоят одышка и быстрая утомляемость.
  • Третий компенсаторный период отмечается у детей до 15 лет без выраженных симптомов.
  • Четвертый период носит название относительной декомпенсации и характеризуется нарастанием клинических симптомов, усугубляется сердечная недостаточность, возраст пациентов 15-20 лет (половое созревание).
  • Пятый период декомпенсации устанавливается у пациентов 20-40 лет. Возникает артериальная гипертензия, появляется выраженная сердечная недостаточность, в течение данного периода отмечается высокая летальность.

Диагностика
ЭКГ– критерии – гипертрофия ЛЖ, обусловленная перегрузкой давлением Рентгенография – зазубренность нижней поверхности ребер, за счет компенсаторных сосудов. Эхокардиография – обнаружение самого порока, обнаружение разности давления в аорте до и после поврежденного участка.
КТ-КАГ (КТ коронароангиография) позволяет наиболее четко получить детальное изображение порока.

Лечение
При первичном обнаружении тяжелого порока у новорожденных рекомендуется инфузия простагландина, что позволяет поддерживать артериальный проток открытым до проведения основного этапа лечения. Радикальное эффективное лечение – оперативное вмешательство, направленное на реконструкцию аорты.

Ведущие специалисты по врожденным порокам сердца:

Получить бесплатную консультацию
Нажав кнопку "Получить консультацию", вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности и пользовательским соглашением
X Нажав кнопку "Перезвоните мне", вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности и пользовательским соглашением
X
X

Ваш запрос отпарвлен, в блийжайшее время с Вами свяжется специалист

X

Мы уже получили Ваш запрос, в блийжайшее время с Вами свяжется специалист